Síndrome De Chediak-Higashi: O Que É, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento E Prognóstico

A síndrome de Chediak-Higashi é uma doença congênita caracterizada pela presença de neutropenia leve ou moderada (baixa contagem de glóbulos brancos no sangue).

Causas da síndrome de Chediak-Higashi:

É uma doença hereditária rara que é transmitida por herança autossômica recessiva. Deve-se a uma mielopoieses ineficiente (formação inadequada das células do sangue).

Sintomas da síndrome de Chediak-Higashi:

Os principais sintomas que apresentam as pessoas que sofrem com síndrome de Chediak-Higashi são:

• Albinismo (pele, cabelo e cor da íris branca).
• Nistagmo (movimento involuntário dos olhos).
• Infecções frequentes da pele.
• Infecções frequentes das vias respiratórias.

Diagnóstico para síndrome de Chediak-Higashi:

Além da neutropenia, observa-se a presença de granulação grosseira em todas as células granuladas, incluindo os neutrófilos.

Tratamento para síndrome de Chediak-Higashi:

Não existe tratamento para a doença, exceto para o tratamento das infecções associadas. O transplante de medula óssea pode ser benéfico em alguns pacientes.

Prognóstico para síndrome de Chediak-Higashi:

Além das complicações infecciosas esta doença pode, finalmente, evoluir para uma fase acelerada que simula um linfoma com:

• Linfadenopatia (aumento dos gânglios linfáticos).
• Hepatoesplenomegalia (aumento do tamanho do fígado e baço).
• Pancitopenia (redução de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas).
• Infiltração difusa dos tecidos por células de aspecto celular linfocitolítico.