A síndrome de Crest é uma doença que se apresenta com uma esclerodermia limitada, calcinose renal, síndrome de Raynaud, alteração da mobilidade esofágica, esclerodactilia, e telangiectasia na pele.
É uma doença, de origem desconhecida, do tecido conjuntivo com fibrose, alterações degenerativas e inflamação da pele, vasos sanguíneos, músculos e outros órgãos (rins, fígado, pulmão).
Afeta mais as mulheres do que os homens, entre 30 e 50 anos. A evolução é incerta e depende do envolvimento fibrótico de cada órgão afetado, apesar de não ser uma esclerose sistêmica progressiva que costuma ter uma pior evolução.
Crest pode ser limitada e às vezes autolimitada, outras é lentamente progressiva e a fibrose dos órgãos internos é a mais afetada e menos a pele.
Leia também: "Síndrome de Turner: O Que É, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento".
Prevenção Para Síndrome de Crest
A única prevenção conhecida é evitar o ambiente de sílicas, e cloretos de polivinilo.
Diagnóstico Para Síndrome de Crest
O diagnóstico é feito se aparece uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada, fator reumatoide positivo, anticorpos antinucleares positivos, sangue na urina, fibrose pulmonar na radiografia de tórax.
Pode ser confirmada por biópsia de pele, estudos da mobilidade esofágica, estudos de função pulmonar, etc. Embora a associação dos sintomas com os marcadores autoimunes sejam bastante precisos.
Tratamento Para Síndrome de Crest
Aplica-se D penicilamina, mas em geral são utilizados medicamentos sintomáticos por cada órgão afetado. Está sendo utilizado, há alguns poucos anos, Interferon B1b com bastante esperança.
A evolução é bastante imprevisível, depende do envolvimento de cada órgão.
