A mastocitose também é conhecida por outros nomes:
- Urticária pigmentosa.
- Mastocitoma.
- Mastocitose cutânea.
O Que é Mastocitose:
A mastocitose é uma desordem caracterizada por uma acumulação excessiva de células mastro (mastócitos) em vários órgãos e tecidos do corpo.
Os mastócitos são células que contêm histamina e agem na defesa do organismo e na cicatrização de feridas. Os mastócitos estão envolvidos também nas reações alérgicas.
Existem duas formas principais de mastocitose:
- Mastocitose cutânea: afeta principalmente a pele e crianças (do nascimento até 4 anos). Existem, por sua vez, vários tipos de mastocitose cutânea. Os mais frequentes são:
- Mastocitoma solitário: trata-se de uma mancha isolada de cor rosada ou marrom localizada no tronco ou em alguma extremidade. É um tumor benigno que se desenvolve de forma positiva.
- Urticária pigmentosa (ou doença de Nettleship): é a forma mais frequente. Os mastócitos se acumulam na pele formando manchas de cor rosada ou marrom. Ao coçar pode se tornar avermelhada e se converter em vesículas ou bolhas (sinal de Darier). É uma doença de curso benigno.
- Mastocitose cutânea difusa (1% dos casos): as manchas tendem a fundir-se com uma textura semelhante à casca de laranja e aparece um prurido generalizado.
- Mastocitose sistêmica (10-20% dos casos): afeta principalmente os adultos. Aparecem mastócitos na medula óssea, nos gânglios linfáticos, no fígado, no baço, no trato gastrointestinal e nos ossos. Pode afetar também a pele.
Causas da Mastocitose:
A causa pela qual se produz a mastocitose é desconhecida. Afeta igualmente homens e mulheres e é mais frequente em pessoas de raça branca.
A mastocitose cutânea geralmente ocorre em crianças e uma pequena proporção torna-se sistêmica.
A mastocitose sistêmica é típica dos adolescentes e adultos. Em algumas situações esta matocitose pode se tornar maligna e se denomina leucemia de mastócitos.
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Sintomas da Mastocitose:
Os principais sintomas que aparecem na mastocitose cutânea são urticária (urticária elevada na pele de cor rosada ou marrom), acompanhadas por prurido (irritação e coceira da pele).
Outros sintomas associados podem ser:
- Diarreia.
- Dor abdominal.
- Taquicardia.
- Hipertensão.
- Dor de cabeça.
Em mastocitose sistêmica podem aparecer os seguintes sintomas:
- Esplenomegalia (aumento do tamanho do baço).
- Linfadenopatia (gânglios linfáticos inchados).
- Dor óssea.
- Problemas gastrointestinais (úlcera péptica, diarreia, dor abdominal, vômitos).
Diagnóstico da Mastocitose
Para o diagnóstico da mastocitose cutânea o aparecimento do sinal de Darier costuma ser um indicador bastante significativo. As manchas tornam-se vermelhas e se convertem em bolhas com a fricção ou pressão.
A biópsia de pele com grande presença de mastócitos e histamina é útil para confirmar o diagnóstico.
A excreção urinária de histamina e metabolitos é aumentada pela mastocitose sistêmica e a histamina plasmática pode estar elevada.
Também foram descritos níveis plasmáticos aumentados de heparina, triptase e prostaglandina D2 (PGD2).
Tratamento Para Mastocitose:
A mastocitose cutânea que aparece em crianças desaparece completamente ou melhora substancialmente antes da adolescência.
No entanto, existem alguns tratamentos recomendados para reduzir os sintomas da mastocitose cutânea, assim como para tratar a mastocitose sistêmica:
- Anti-histamínico H1 e/ou H2 para reduzir a coceira e as bolhas.
- Cromoglicato dissódico se houver problemas gastrointestinais.
- Aspirina e AINEs (para reduzir a síntese de prostaglandinas). Devem ser administrados com cautela, já que podem ter efeitos secundários.
